Trap (Perfusión Arterial Inversa) Secuencia de Gemelo Normal y Gemelo Acardio (Amorfo)

Por Dr. Marcos Antonio Velasco Sanchez 

Investigador en Salud Materno-Fetal de la S.S.A. Guerrero.
Prof. Investigador en Malformaciones Fetales de la Secretaria de Salud
Profesor de Pos Grado de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Guerrero, México.
Director General del Centro de Investigación en Ultrasonido del Estado de Guerrero, México. ( C.E.I.U.G.)
Hospital General de Acapulco de la S.S.A., Hospital General de la S.S.A. de Ometepc, Guerrero.
Jefe del Departamento de Investigación de la Fundación “Corazón De Ángel” Acapulco, Guerrero.
Profesor e Investigador del Instituto Mexicano de Ultrasonido en Medicina (I.M.D.I.)
Profesor de la Federación Latinoamericana de Ultrasonido en Medicina y Biología ( F.L.A.U.S.)

Definición

Perfusión arterial inversa-Twin (TRAP) secuencia es una enfermedad poco frecuente (0.3:10,000 nacimientos) que se produce en los embarazos gemelares monocoriales, dando lugar a la coexistencia de una “bomba” gemelo normal y un gemelo acárdico.

Características ecográficas

Hallazgo patognomónico: perfusión arterial reversa en Doppler. Al obtener imágenes del cordón umbilical con Doppler, las ondas arteriales se observan desde la placenta hacia el gemelo acárdico. El flujo de sangre venosa toma la dirección opuesta. Resultados de este hallazgo de la ausencia de un corazón (bomba) en el gemelo acárdico en asociación con la arteria a arteria de comunicaciones en la placenta, lo que permite el gemelo acárdico para obtener su suministro de sangre del gemelo normal.

En segundo lugar feto anormal con problemas de desarrollo o ausente de:

• polo cefálico

• corazón

• miembros superiores

• vísceras

Preservación relativa de los miembros inferiores (aunque los dedos de clubes y anormales son comunes)

Cable de 2 vasos

Desarrollo de membranas inconsistente entre los gemelos (del saco lleno de tiras de membrana)

De vez en cuando la arteria umbilical del gemelo acárdico conecta a la arteria mesentérica superior (en lugar de la arteria ilíaca). Esta es la persistencia de un “viejo” suministro vitelino.

El hallazgo patognomónica de perfusión arterial reversa en Doppler. Al obtener imágenes del cordón umbilical con Doppler, las ondas arteriales se observan desde la placenta hacia el gemelo acárdico: el flujo pulsátil se dirige hacia abajo, hacia el feto. El flujo de sangre venosa toma la dirección opuesta.

Edema masivo alrededor del cuello del feto acárdico

La aspiración de fluido desde una colección quística del cuello de un feto acárdico para determinar su cariotipo.

La aparición de ultrasonido y patología muestra de los dos cordones (diferentes casos). Observe su proximidad, el de 2 vasos y el cable de tamaño más pequeño del gemelo acárdico.

Patogenesia

La patogénesis propuesta es la asociación de emparejado arteria a arteria y vena a vena anastomosis a través de la placenta se combina con la función cardíaca retardada de uno de los gemelos temprano en el embarazo. Esta situación permite que la sangre bombeada desde el gemelo sano para perfundir retrógradamente el corazón de la otra gemela. La perfusión retrógrada interfiere con el desarrollo cardiaco normal, que rara vez va más allá de la etapa de corazón tubular.

A finales de la separación de los resultados de masas de células embrionarias en un embarazo de gemelos monocoriales-diamniotic. La anastomosis de los vasos establece una conexión entre los 2 circulaciones. La perfusión retrógrada interfiere con el desarrollo cardiaco normal, que rara vez va más allá de la etapa de corazón tubular. Por lo tanto el feto acárdico se hace dependiente de la perfusión del gemelo “bomba”.

La mitad superior del cuerpo de un gemelo acárdico está muy poco desarrollada y, a veces, no se ha desarrollado del todo, cara, columna cervical y las extremidades superiores suelen estar ausentes. Áreas edema y sonolucente en la parte superior del cuerpo, de acuerdo con higroma quístico, son comunes. En contraste, la mitad inferior del cuerpo, aunque con formato incorrecto, es mejor desarrollada. Este patrón de desarrollo puede explicarse por el mecanismo de la perfusión del gemelo acárdico. La sangre que entra en el abdomen del feto es sangre desoxigenada que dejó el gemelo normal. La mayor parte del oxígeno disponible se extrae cuando la sangre entra en el gemelo acárdico, lo que permite un cierto desarrollo de la parte inferior del cuerpo y las extremidades. Una vez que la sangre alcanza la mitad superior del cuerpo, la saturación de oxígeno es muy bajo, detener el desarrollo de esta zona.

El gemelo acárdico es, pues, un parásito. Requiere de sangre bombeada desde el gemelo normal para mantener el desarrollo, poniendo el feto bomba en riesgo de alto rendimiento insuficiencia cardiaca. El riesgo depende directamente del tamaño del gemelo acárdico: cuanto mayor es el peso de la doble acárdico, mayor será el riesgo de insuficiencia cardiaca y la muerte para el gemelo normal. En general, sólo el 50% de los gemelos de la bomba de sobrevivir.

No es raro que la vena umbilical de los fetos acárdicos se sustituye a la vena ilíaca como en este caso en el que me he inyectado un medio de contraste en la vena umbilical.

Administración

La Administración ha consistido en la interrupción del embarazo o la interrupción del flujo para el feto acárdico, mediante extracción quirúrgica y ligadura, fetoscópica ligadura del cordón umbilical, la embolización, la vaporización con láser. Un tratamiento conservador destinado a apoyar la función cardíaca del feto bomba con digoxina también se ha intentado. Los grandes números no están disponibles para comparar las distintas técnicas.

Nomenclatura

Los autores han tenido un día de campo en la creación de una nomenclatura para cada variante (tabla). Esto es de poca importancia, ya que la enfermedad es invariablemente fatal, y la única preocupación es la preservación del gemelo bomba.

Nombre malformación

Acephalus Ninguna estructura cefálica presente

Anceps Algunos estructura craneal y tejido neural o presente

Estructura acormus cefálica pero no hay estructuras troncales

Amorphus Ninguna estructura rostral o caudal distinguibles

Varios fetos acárdicos: tenga en cuenta el gradiente desarrollo caudo rostral con la mala formación del extremo cefálico.

Varias manos con varios grados de oligodactilia.

Astomia (ausencia de la boca)

El diagnóstico diferencial

Pocas entidades pueden parecerse a los de un gemelo acárdico. De vez en cuando un gemelo de la transfusión gemelo podría imponer un TRAP. Estos pueden ser diferenciados por el reconocimiento de una membrana (incluso en un gemelo pegado), y por supuesto, la actividad cardiaca en el feto más pequeño. A la muerte fetal en un embarazo de gemelos también podría parecer un acárdico, sin embargo, no debe haber ninguna señal Doppler en el feto muerto.

Síndromes Asociados

Ninguno.

Referencias

Gemelos Pezzati M. acárdico. Dos informes de casos. J Perinat Med 25 ⁽¹⁾, 119-124 (1997)

Chen CP. El diagnóstico prenatal, patología, y el estudio genético del feto en feto. Prenat Diagn 17 ⁽¹⁾, 13-21 ⁽¹⁹⁹⁷⁾

Coulam CB. Primer diagnóstico trimestre de gemelos acárdicos. Obstet Gynecol 88 ⁽⁴⁾, 729 ⁽¹⁹⁹⁶⁾

Faguer C. acárdico feto Presse Med. 25 ⁽²⁶⁾, 1191-1194 ⁽¹⁹⁹⁶⁾

Quintero RA. En ligadura umbilical percutánea utero cable en el manejo de complicados gestaciones múltiples monocoriales. Ultrasonido Obstet Gynecol 8 ⁽¹⁾, 16-22 ⁽¹⁹⁹⁶⁾

Chang DY. Embarazo de trillizos complicada por la muerte fetal intrauterina de gemelos unidos por un accidente del cordón umbilical de un Acardio. Reporte de un caso. J Reprod Med 41 ⁽⁶⁾, 459-462 ⁽¹⁹⁹⁶⁾

Pavlova M. Importancia del diagnóstico intrauterino de circulación autonómica rudimentaria en un gemelo acárdico. Arch Mal Coeur Vaiss 89 ⁽⁵⁾, 629-632 ⁽¹⁹⁹⁶⁾

Hecher K. La interrupción del flujo de sangre umbilical en un gemelo acárdico por coagulación endoscópica con láser. Geburtshilfe Frauenheilkd 56 ⁽²⁾, 97-100 ⁽¹⁹⁹⁶⁾

Divon MI. El ultrasonido en el embarazo gemelar. Semin Perinatol 19 ⁽⁵⁾, 404-412 ⁽¹⁹⁹⁵⁾

Willcourt RJ. Ligadura laparoscópica del cordón umbilical de un feto acárdico. J Am Assoc Gynecol laparoscòpico 2 ⁽³⁾, 319-321 ⁽¹⁹⁹⁵⁾

Foley MR. El uso del dispositivo de agarre Foley Cordostat para la ligación selectiva del cordón umbilical de un hermano gemelo acárdico: reporte de un caso. Am J Obstet Gynecol 172 ⁽¹⁾, 212-214 ⁽¹⁹⁹⁵⁾

Ecografía Hecher K. Doppler Color en la identificación de los vasos comunicantes en el síndrome de transfusión de gemelo a gemelo y los gemelos acárdicos. J Ultrasonido Med. 14 ⁽¹⁾, 37-40 ⁽¹⁹⁹⁵⁾

Fouron JC. Importancia de la investigación ecográfica meticulosa del gemelo acárdico. J Ultrasonido Med. 13 ⁽¹²⁾, 1001-1004 ⁽¹⁹⁹⁴⁾

Healey MG. Acardia:. Factores de riesgo predictivos de la supervivencia co-gemelos Teratología 50 ⁽³⁾, 205-213 ⁽¹⁹⁹⁴⁾

Parque HW. Circulación inversa en fetos acárdicos se asocia con inversiones anatómicos en la pared aórtica. Teratología 49 ⁽⁴⁾, 267-272 ⁽¹⁹⁹⁴⁾

Acton CM. Gemelos acárdico. Australas Radiol 37 ⁽⁴⁾, 389-392 ⁽¹⁹⁹³⁾

Ishimatsu J. color y la ecografía Doppler pulsado del flujo sanguíneo umbilical revertido en un gemelo acárdico. Asia Oceanía J Obstet Gynaecol 19 (3), 271-275 (1993)

Zhioua F. acárdico malformación: diagnóstico ecográfico. Reporte de un caso Rev Fr Gynecol Obstet 88 ⁽⁴⁾, 267-272 ⁽¹⁹⁹³⁾

Harrison SD. Problemas de crecimiento doble: causas y análisis ecográfico. Semin Ultrasonido CT MR 14 ⁽¹⁾, 56-67 ⁽¹⁹⁹³⁾

Drack G. Gestión de embarazo de gemelos mono-amnios. Geburtshilfe Frauenheilkd 53 ^(2), 100-104 ⁽¹⁹⁹³⁾

Damato N. Frecuencia de anomalías fetales en ecografía detectó polihidramnios. J Ultrasonido Med. 12 ⁽¹⁾, 11-15 ⁽¹⁹⁹³⁾

Sepulveda WH. Diagnóstico ecográfico prenatal de doble acárdico. J Perinat Med 21 ⁽³⁾, 241-246 ⁽¹⁹⁹³⁾

Cox M. cese espontáneo del flujo sanguíneo umbilical del feto acárdico de un embarazo gemelar. Prenat Diagn 12 ⁽⁸⁾, 689-693 ⁽¹⁹⁹²⁾

Ginsberg NA. Nacimiento Término después histerotomía segundo trimestre de la y la entrega selectiva de un gemelo acárdico. Am J Obstet Gynecol 167 ⁽¹⁾, 33-37 ⁽¹⁹⁹²⁾

Buntinx IM. Acárdico doble amorfo con secuencia de abdomen en ciruela pasa en el co-gemelo. Am J Med Genet 39 ⁽⁴⁾, 453-457 ⁽¹⁹⁹¹⁾

al-malta A. de flujo en color y Doppler en el diagnóstico prenatal del triplete acárdico. J Ultrasonido Med. 10 ⁽⁶⁾, 341-345 ⁽¹⁹⁹¹⁾

Donnenfeld AE. El feto normal de una gestación gemelar acárdico: manejo perinatal basada en ecocardiográfico y evaluación ecográfica. Prenat Diagn 11 ⁽⁴⁾, 235-244 ⁽¹⁹⁹¹⁾

Langlotz H. transvaginal Doppler diagnóstico ecográfico de un gemelo acárdico a las 12 semanas de gestación. J Ultrasonido Med. 10 ⁽³⁾, 175-179 ⁽¹⁹⁹¹⁾

Imai A. acárdico acéfalo monstruo muy grande que su gemelo. Reporte de un caso. Gynecol Obstet Invest 32 ⁽¹⁾, 62-64 ⁽¹⁹⁹¹⁾

Embarazo Sanchioni L. Doble con feto acárdico acéfalo. Descripción anatomo-clínica de 2 casos. Ann Ostet Ginecol Med. Perinat 111 ⁽³⁾, 174-180 ⁽¹⁹⁹⁰⁾

Diagnóstico por la imagen Natho W. perinatal en embarazos gemelares con humanus Amorphus Zentralbl Gynakol 112 ⁽¹¹⁾, 679-688 ⁽¹⁹⁹⁰⁾

Fusi L. Cuando se produce la muerte en un gemelo acárdico? Ultrasonido dificultades diagnósticas. J Perinat Med 18 ⁽³⁾, 223-227 ⁽¹⁹⁹⁰⁾

Terapia Hamada H. fetal en el útero por la obstrucción del flujo de sangre umbilical de monstruo acárdico en embarazo gemelar. Nippon Sanka Fujinka Gakkai Zasshi 41 ⁽¹¹⁾, 1803-1809 ⁽¹⁹⁸⁹⁾

Veridiano NP. El diagnóstico prenatal de acárdico, twin acéfalo. Int J Obstet Gynaecol 30 ⁽²⁾, 179-183 ⁽¹⁹⁸⁹⁾

Sherer DM. Diagnóstico ecográfico prenatal, los estudios de cordón umbilical Doppler velocimétrica y posterior gestión de un embarazo gemelar acárdico. Obstet Gynecol 74 ⁽³⁾, 472-475 ⁽¹⁹⁸⁹⁾

Cardwell MS. El gemelo acárdico. Reporte de un caso. J Reprod Med 33 ⁽³⁾, 320-322 ⁽¹⁹⁸⁸⁾

Landy HJ acárdico feto en un embarazo de trillizos. Teratología 37 ⁽¹⁾, 1-6 ⁽¹⁹⁸⁸⁾

Gestaciones Coleman BG Gemelas: monitoreo de complicaciones y anomalías con EE.UU.. Radiología 165 ⁽²⁾, 449-453 ⁽¹⁹⁸⁷⁾

De León E acárdico monstruo: Acardio mylacephalus Bol Med Asoc PR 79 ⁽¹⁰⁾, 433-435 ⁽¹⁹⁸⁷⁾

Embarazo Schebat C Doble con feto acárdico. Contribución de la ecografía a la IAGNÓSTICO. Revisión de la literatura a propósito de un caso Rev Fr Gynecol Obstet 81 ⁽¹²⁾, 707-718 ⁽¹⁹⁸⁶⁾

Gibson JY acárdico anomalía: revisión del tema con el reporte de un caso y el énfasis en ecografía práctica. JCU J Clin Ultrasonido 14 ⁽⁷⁾, 541-545 ⁽¹⁹⁸⁶⁾

Zanke S Diagnóstico prenatal ecográfico de Acardio Ultraschall Med 7 ⁽⁴⁾, 172-175 ⁽¹⁹⁸⁶⁾

Mühlhaus K Acardio – el diagnóstico prenatal y el embarazo en 2 embarazos gemelares Z Geburtshilfe Perinatol 190 ⁽²⁾, 98-103 ⁽¹⁹⁸⁶⁾

Bhatnagar KP El holoacardius: una tomografía computarizada correlativa, radiológico y ecográfico investigación de un nuevo caso con revisión de la literatura. Acta Med Genet Gemellol (Roma) 35 ^(1-2), 77-89 ⁽¹⁹⁸⁶⁾

van Groeninghen JC Un acárdico monstruo acéfalo. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 19 ⁽⁵⁾, 317-325 ⁽¹⁹⁸⁵⁾

Wexler S Un acéfalo acárdico anomalía detectada en la ecografía. Acta Obstet Gynecol Scand 64 ⁽¹⁾, 93-94 ⁽¹⁹⁸⁵⁾

Diagnóstico ultrasónico Lutterodt MA intrauterino de embarazo de gemelos monocoriales diamniotic con un feto anencefálico acárdico Ugeskr Laeger 146 ⁽¹⁰⁾, 733-734 ⁽¹⁹⁸⁴⁾

Rydnert J diagnóstico intrauterino de un monstruo acárdico. Acta Obstet Gynecol Scand 63 ⁽⁶⁾, 569-570 ⁽¹⁹⁸⁴⁾

Simpson PC El tratamiento intrauterino de insuficiencia cardiaca fetal en un embarazo gemelar, con n acárdico, monstruo acéfalo. Am J Obstet Gynecol 147 ⁽⁷⁾, 842-844 ⁽¹⁹⁸³⁾

Arena J Omphalosite monstruo (acephalus Acardio). A propósito de un caso Chir Pediatr 23 ⁽⁴⁾, 283-286 ⁽¹⁹⁸²⁾ θ

Le puede interesar